病例分享
医院东院区神经内科
主持郭书英病例分享翟琼琼
第一部分
病例摘要
患者：马XX性别：男
年龄：50岁职业：建筑工人
主诉：发热、头痛10余天，嗜睡3天，意识不清1天
现病史：患者缘于10余天前无明显诱因出现头痛、发热，体温最高达38.8℃，头痛为全脑胀痛，初始为间断性，后逐渐加重，头痛重时伴有恶心、呕吐，无头晕、肢体麻木无力，无视物不清、听力下降、吞咽困难等其他不适，当时未予重视，自服感冒药后可有缓解，患者病情逐渐加重，3天前出现嗜睡，卧床不起，不思饮食，唤醒后可与家人简单交流，医院，查血常规中性粒细胞百分比升高，胸片示支气管炎，给予抗感染治疗（具体不详），无好转，1天前患者出现意识不清，伴有胡言乱语，不认识家人，遂就诊于我院急诊科，查电解质：Nammol/L，Cl85mmol/L，脑电图:广泛高度异常，头CT（-12-29医院）未见明确异常，急诊给予补充高渗盐、抗病毒、脱水等治疗，并收入我科进一步治疗。
患者自发病以来3-4天未进食，大小便如常。
既往史：既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病、脑血管疾病，否认毒物及有害物质接触史。
个人史及婚育史：生于原籍，久居当地，未到过疫区及牧区。有吸烟嗜好，吸烟20余年，平均10只/天。无嗜酒。23岁结婚，育有1子1女，否认性病史及冶游史。
家族史：家族中无遗传病及传染病病史。否认肝炎及结核接触史。
体格检查
T38.0℃，P80次/分，R19次/分，BP/91mmHg。
患者皮肤色素沉着(面部、颈部、双手、关节等裸露部位为著，皮肤黑)；心肺腹查体阴性。
NSPE:浅昏迷，不语，查体欠合作，双瞳孔正大等圆，直径约3.0mm，对光反应灵敏，眼位居中，眼球活动欠合作，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟无变浅，伸舌示齿欠合作，肌力查体不合作，四肢可见活动，四肢肌张力正常，四肢腱反射（+），双侧巴氏征（-），感觉及共济查体欠合作，颈抵抗（+），双侧kernig(+)。余查体欠合作。
入院前辅助检查
血常规（-12-28医院）：中性粒细胞72.2%，余无明显异常；
胸片（-12-28医院）：支气管炎；
电解质（-12-29医院东院区）：Nammol/L，Cl85mmol/L；
脑电图及脑电地形图（-12-29医院东院区）:广泛高度异常。
头CT（-12-29医院东院区）：未见明确异常；
诊断
初步诊断？
定位？
定性？
进一步完善哪些检查？首先考虑做哪项检查？
入院后进一步检查
-12-29
脑脊液生化
Clmmol/L
GLU1.90mmol/L
蛋白1.43g/L
脑脊液常规
细胞计数70×/L
白细胞计数40×/L
单核70%，多核30%
腰穿压力
mmH2O
脑脊液细胞学
异常脑脊液细胞学，中性粒细胞为主
-12-29
血常规
WBC5.54×/L
HGBg/L
尿常规
正常
甲功三项
正常
降钙素原
阴性
生化全项
Nammol/L
Cl97mmol/L
K4.13mmol/L
术前四项
阴性
头MR检查
头MRI+MRA(-1-4):左侧大脑半球脑回肿胀，垂体稍显饱满，请结合临床，血管未见明显异常。
病例特点
1.中年男性，亚急性起病，进行性加重；
2.以发热、头痛、意识障碍为主要表现；
3.入院查体:浅昏迷，脑膜刺激征（+）；
4.既往史无特殊；
5.头MR可见脑组织肿胀；
腰穿检查可见糖和氯化物明显降低，蛋白中度升高，细胞数轻度升高，腰穿压力mmH2O；
电解质:血钠及血氯明显降低；
初步诊断：
1.中枢神经系统感染:结核性脑膜炎
2.电解质紊乱：低钠血症、低氯血症。
鉴别诊断—与常见几种脑炎鉴别
一、病毒性脑炎：急性起病，预后良好。颅压轻至中度升高，脑脊液检查很大部分患者脑脊液可以正常，部分患者脑脊液蛋白及细胞数可有轻度升高，糖和氯化物多数正常；
二、化脓性脑膜炎：急性起病，高热、头痛、呕吐、意识障碍，脑脊液压力增高，外观浑浊，典型呈米汤样，白细胞数成千上万，(-0)×/L，中性粒细胞占绝对优势，糖极低，氯化物低，蛋白升高；
三、隐球菌性脑膜炎：脑脊液变化与结脑类似，“三高一低”压力高，蛋白高，细胞数高，糖低，一般认为隐脑颅压更高及糖低更明显，约1/3患者有脑神经损害，视神经受损最明显，墨汁染色见到新型隐球菌可确诊。流行性乙型脑炎
四、乙脑病毒感染引起，夏秋季发病，蚊虫叮咬传播，急性起病，高热，抽搐、神志障碍，临床表现重，脑脊液化验改变轻是其特点。脑脊液细胞数轻度升高，糖和氯化物正常，蛋白质一般＜1g/L有利于鉴别。
五、脑膜癌瘤病
六、脑膜弥漫性癌转移，脑实质内无病灶；多见于中年以上患者，全面检查可发现颅外的癌性病灶；两者均可表现为颅内压增高，脑膜刺激征阳性，糖和氯化物降低，但脑膜癌瘤病
更明显。脑脊液细胞学，发现癌细胞为最可靠、最敏感的依据。
入院后进一步检查
上图为脑脊液抗酸染色阳性
明确诊断：
1.中枢神经系统感染:结核性脑膜炎
2.电解质紊乱：低钠血症、低氯血症。
结核性脑膜炎诊断明确，还需进一步完善哪些检查吗？
患者皮肤黑，明显色素沉着，为什么？
第二部分
病情进展
完善检查-查找脑外结核
泌尿系超声（-1-8）：双侧鞘膜腔积液，附睾小囊肿
肺部CT（-12-30医院东院区）：两肺多发粟粒样结节样病变，上叶为著，性质待定，建议结合临床及实验室检查除外结核性病变
腹部CT（-12-30医院东院区）：双侧肾上腺不规则增粗、钙化；
肾上腺CT强化（-12-30医院东院区）：双侧肾上腺多发占位，性质待定，考虑腺瘤的可能性大。
完善检查
-1-7
血浆皮质醇测定（COR）
8点：pg/ml
下午16点：pg/m
0点：
pg/ml
促肾上腺皮质激素（ACTH）
8点：pg/ml
下午16点：81.40pg/ml
0点：36.3pg/ml
-1-8
24小时游离皮质醇
.00nmol/L/24h
血浆皮质醇测定正常参考值：-；
促肾上腺皮质激素ACTH正常参考值：10-63
24小时游离皮质醇正常参考值:-
肾上腺病变？
1.查体患者可见皮肤色素沉着，面部、双手、颈部、膝盖等皮肤暴露部位为著
2.影像学检查：双侧肾上腺增粗，可见钙化，强化可见多发类圆形不规则形低密度，部分边缘钙化，性质待定；
3.实验室检查：促肾上腺皮质激素（ACTH）pg/L，参考值为10-63，可见明显升高；血浆皮质醇测定（COR）0点：pg/ml，参考值为-，降低；
4.结核患者肺结核、脑结核病史；
5.泌尿外科及内分泌科会诊：肾上腺结核致原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison氏病）可能性大。
补充诊断
1.粟粒性肺结核
2.原发性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺结核？
治疗：
1.一般对症支持治疗：补液、补充能量、退热等；
2.积极抗结核治疗（早期、足量、联合、长期、顿服）：
异烟肼mg1/日（住院期间静点，出院后口服），1.5年
利福平mg1/日9个月
吡嗪酰胺0.53/日3个月
乳酸左氧氟沙星0.32/日，静点（按呼吸内科会诊建议）。
3.肾上腺皮质功能减退：激素替代治疗，醋酸泼尼松片5mg1/早（按内分泌科会诊建议）
4.腰穿鞘注：异烟肼+地塞米松，每周2-3次。
5.其他：营养神经、脱水降颅压、补充高渗盐纠正电解质紊乱等。
脑脊液动态变化—各项指标均好转！
时间
项目
结果
-12-29
脑脊液生化
Clmmol/L
GLU1.90mmol/L
蛋白1.43g/L
脑脊液常规
细胞计数70×/L
白细胞计数40×/L
单核70%，多核30%
-1-3
脑脊液生化
Clmmol/L
GLU1.92mmol/L
蛋白1.27g/L
脑脊液常规
细胞计数×/L
白细胞计数×/L
单核70%，多核30%
-1-5
脑脊液生化
Clmmol/L
GLU2.58mmol/L
蛋白1.24g/L
脑脊液常规
细胞计数×/L
白细胞计数×/L
单核65%，多核35%
-1-8
脑脊液生化
Cl.0mmol/L
GLU2.63mmol/L
蛋白1.22g/L
脑脊液常规
细胞计数80×/L
白细胞计数60×/L
单核98%，多核2%
-1-11
脑脊液生化
Clmmol/L
GLU2.94mmol/L
蛋白1.05g/L
脑脊液常规
细胞计数86×/L
白细胞计数56×/L
单核95%，多核5%
第三部分
转归与随访
经治疗3周，患者症状明显好转出院。
患者出院时神清语利，无发热，未诉头痛、头晕等不适。体温正常，神经系统查体未见异常。
院外继续抗结核治疗及激素替代治疗。
定期复查肝功能、血常规、电解质，同时建议内分泌科门诊复诊调整激素用量。
转归及随访—抗结核治疗后肾上腺病变逐渐缩小！
-4：复查双肾上腺CT：双侧肾上腺病变范围有所减小，边缘环形强化，结合病史及影像学资料，考虑肾上腺结核。
-10：复查双肾上腺CT：左侧肾上腺粗细如常，右侧增粗，呈结节样改变。
随访
随访1年余至今，患者一直在外打工，没有明显不适，肝功能、电解质等各项指标基本正常。
患者经过激素替代治疗后皮肤色素沉着已明显改善，基本恢复正常肤色。
第四部分
发言与讨论
发言与讨论：
高海凤唐山工人神内：发热头痛随后出现意识障碍和精神症状，有颈抵抗，首先考虑CNS感染，其次患者皮肤黑，注意有无POEMS
高海凤唐山工人神内：根据脑脊液结果，支持非化脓性细菌性感染，抗酸染色阳性，支持结脑吧
乔会敏省二院东院神经内科：我觉得也是结脑吧，但结脑核皮肤黑有关系吗?
刘鲁冀河北医大二院神内：患者肤色黑是不是有肾上腺结核，爱迪生氏病
高海凤唐山工人神内：肺有结节，但不是肺结核的表现
崔君昭：抗酸阳性是不是不一定是结核杆菌，可能是其他杆菌
高海凤唐山工人神内：肺结核合并肾上腺和脑的结核感染？
医院：为什么结核全身中毒症状不明显？单单是以脑部症状起病啊？能不能理解为脑膜刺激征是水肿引起的，毕竟全身结核也可以发热的。还有病人好转的时间？只是用的左氧氟沙星吗？
卜医院神内：爬楼学习了，一开始看到以为只是一个简单的结脑，没想到引申出肾上腺的问题，色素沉着需要考虑的多一些，很不错的病例，就应该多看，多思考，一些貌似简单的诊断也会有新的收获，那么如果是肾上腺结核，抗痨如果效果好，肾上腺病变较前局限是不是也可以间接证明病变的性质呢？
患者抗痨治疗后肾上腺病变缩小，虽然没有病理，也支持肾上腺结核。给与激素替代治疗后患者皮肤也逐渐恢复正常了。
邸医院神内：来晚了，爬楼学习，一元论解释都是结核惹的祸，肾上腺结核引起肾上腺皮质功能减退，皮质激素分泌减少，可以解释皮肤色素沉着。
王佩保定一中心神内：陈神有几例戊二酸血症病人，极度消瘦，无力，维生素B族戏剧性好转
王佩保定一中心神内：肺结核中枢神经系统结核见多了，但这个肾上腺结核还是太少见了。长见识了。
由于脑脊液细胞涂片和结核杆菌培养阳性检出率极（10%），绝大多数临床病例仅能诊断为很可能的或可能的结核性脑膜炎。鉴于该病的严重后果，专家共识建议，高度怀疑结核杆菌感染的脑膜炎患者应尽早开始抗结核药物治疗。
郭书英二院东区：结脑，粟粒，肾上腺，能做到病原学诊断的能有几个？如用一元论看总病程及治疗结果的反馈！能发现其表现互为因果，相互印证！要等到发现结核菌的“报告单”摆在面前，再进行治疗，对不起，您该回家长休了！电脑早该占您的位了！
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