病史：男、十岁，头痛、呕吐2天。外院行头部CT检查发现松果体区占位并幕上梗阻性脑积水，为求手术转来我院。
查体：神清，精神差，眼球活动无明显受限，听力粗测可。
实验室检查：甲胎蛋白（AFP）：.7ng/ml，参考范围（20.00）；绒毛膜促性腺激素（B-HCG）：49.91mIU/MI，参考范围（0-5.0）。
影像学头部CT检查：松果体区可见大小约30*24mm软组织密度灶，其内可见钙化。头部MRI检查：松果体区可见大小约32*24mm团片状长T1等-长T2信号灶，FLAIR呈等信号，T1增强扫描呈不均匀轻度强化。头部CT及MRI均显示幕上脑室扩大。
手术入路经幕下小脑上入路（Krause入路）。
术后实验室资料甲胎蛋白（AFP）：70.65ng/ml，参考范围（13.60）；绒毛膜促性腺激素（B-HCG）：1.08mIU/MI，参考范围（0-10.0）。
影像学资料术前和术后对比。
术前vs术后1
术前vs术后2
术前vs术后3
术前vs术后4
术前vs术后5
病理结果生殖细胞肿瘤（生殖细胞瘤30%，未成熟畸胎瘤70%，Ki80%）。
辅助治疗儿童脑肿瘤多学科治疗团队会诊建议放射治疗与化疗。
点评：
松果体区病变的诊治一直是神经外科领域的难点。由于此区域病变病理类型多样，且常常涉及生殖细胞肿瘤，因此在治疗方案上一直缺乏广泛的共识。又由于此区域位置深在周边结构复杂且重要，因此手术入路的选择也不尽相同。当松果体区占位为生殖细胞肿瘤时，其治疗方案的优化对神经外科医生而言是一个考验。
就该病例而言，肿瘤标志物甲胎蛋白与绒毛膜促性腺激素明显增高，提示混合性生殖细胞肿瘤可能。如先实施化疗可能起效缓慢，而脑积水症状有可能短时间加重，因此存在风险。如手术只单纯解决脑积水（如三脑室底造瘘术、脑室分流手术），后续的放射治疗与化疗可能无法彻底消除肿瘤，仍需二次手术切除肿瘤（Secondlooksurgery）。因此考虑首选手术切除肿瘤并一期打通导水管，根据病理结果决定后续治疗方案。
手术入路的选择，相对于经纵裂胼胝体入路，经幕下小脑上入路避免了胼胝体的切开，从而减少了对正常结构的破坏。由于不能同时行三脑室底造瘘手术，因此需要全切除肿瘤才能够确保打通循环。
手术过程：剪开硬膜，显露肿瘤后，先对肿瘤进行减压，再处理尾侧底部与两侧供血及引流血管。最后小心分离肿瘤囊壁与深部大静脉的黏连。肿瘤全切除后可以看到三脑室两侧壁与顶壁，其前方即为室间孔区。
肿瘤质地不均，除稀软成分外，还有大量鱼肉样组织及纤维隔，其内可见有钙化。术中快速病理为：生殖细胞瘤可能。术后病理：生殖细胞肿瘤（生殖细胞瘤30%，未成熟畸胎瘤70%，Ki80%）。
END
撰文
赵杰李健
编辑
王路飞
审校
刘庆李昊昱
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专家介绍赵杰，神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。年2月-年3月曾在美国犹他大学（UTAHUNIVERSITY）医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARYCHILDRENSMEDICALCENTRE）神经外科进行访学1年。医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队负责人。兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
主攻神经系统肿瘤（尤其儿童脑肿瘤）与脑积水。擅长儿童神经系统（尤其中线区域如：鞍区、松果体区、侧脑室三脑室及四脑室、脑干区等）肿瘤（包括胶质瘤、生殖细胞肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、及其他少见肿瘤包括胚胎性肿瘤等）的手术治疗与综合治疗；擅于处理各种类型的复杂性与难治性脑积水，及各种原因导致的颅内压增高（如：新型隐球菌脑膜炎、癌性脑膜病、颅内静脉窦栓塞等）。
主持国家自然科学基金与湖南省自然科学基金各1项，参与获得湖南省科技进步二等奖1项，发表SCI论文十余篇。
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