（一）病因为先天性畸形，属于神经管闭合不全畸形。由原始神经胚胎形成过程中有关的胚胎学异常引起。
（二）病理先天性皮毛窦由复层鳞状上皮细胞的管道组成，管道可终于皮下组织或硬膜，也可进入蛛网膜下腔，至脊髓或圆锥，并形成皮样囊肿。在窦道相应部位可有颅骨、棘突、椎板及硬膜缺损。
（三）临床表现临床表现为先天性皮肤异常和颅内感染。皮肤异常：在脑脊髓轴背侧（枕部至骶尾之间的任何部位），以骶尾部多见。窦道口可为一皮肤凹陷，周围常有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。颅内感染：可反复发生脑膜炎。
（四）诊断根据先天性皮肤异常表现和影像学检查（MRI）即可诊断，影像学检查中MRI可以提供更好的解剖细节，可显示窦道及椎管内的异常。因此MRI已经替代了CT作为诊断影像学的选择。
（五）鉴别诊断有时由于窦道口不易被发现而被忽视，因此，如有反复发生、不明原因的脑膜炎，应注意检查枕部和背部的皮肤，尤其是头发覆盖的枕部。
（六）治疗治疗原则是：对于未感染的患儿应手术切除，手术时要探查窦道至其终端，并切除窦道及相连的皮样囊肿。切除应彻底，以免术后复发。对于已感染的患儿须在控制感染后再行手术。在情况允许下应接受1个疗程抗感染治疗。
（更多内容详见《张博士医考红宝书外科主治》）
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