维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿性手足搐搦症,绝大多数见于婴儿时期,主要是由于维生素D缺乏,以致血清钙低落,神经肌肉兴奋性增强,出现惊厥和手足搐搦等症状。近年来发病已逐年减少。
病因
发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因,在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
症状
诊断手足搐搦症,除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外,应依据下述三方面。①活动性症状:婴儿时期以惊厥为最重要。有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的,首先考虑本症。较大的儿童患者以手足搐搦为最常见,手足搐搦为本症的特殊症状,即无其他症状亦可确定诊断。②体征:如上节所述。③尿钙定性检查,大多阴性。此法简单易行,值得利用。④必要时可检验血清钙,大都低落至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,甚或下降至1~1.25mmol/L(4~5mg/dl)。同时血清碱性磷酸酶增高。至于血清无机磷,或低或正常,甚或高出于2.26mmol/L(7mg/dl)之上(多见于早产婴)。这一点与佝偻病不同,佝偻病患者则血磷普遍降低。
1、显性症状
(1)惊厥(2)手足搐搦(3)喉痉挛 (4)其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。发热非本病自身的症状,由于其他先发或并发的疾病所致。
2、隐性症状常见的体征如下述。只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症。
(1)击面神经试验 (2)腓反射 (3)人工手痉挛征
3.病程若能早诊早治,大多数病例可在1~2天内停止惊厥。但重性喉痉挛可因吸气困难而致猝死,重性惊厥也有一定危险。如果同时并发严重感染或婴幼儿腹泻,可使本症加重或迁延不愈。
检查
实验室检查:血钙常低于1.7~1.9mmo1/L,必要时查游离钙,钙剂试验性治疗也有助于诊断。
体格检查
(1)击面神经试验 (2)腓反射 (3)人工手痉挛征
预防
预防手足搐搦症的方法,与预防佝偻病相同。对于婴幼儿腹泻应及时治疗,以防发生电解质紊乱。婴儿患各种病毒性肝炎时,肝细胞受损,以致25羟D的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D2或D3。
1普及预防措施
⑴加强宣传工作包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识具体落实在妇幼保健管理系统工作中。
⑵推广法定VitD强化食品
⑶加强乳幼儿合理管理和喂养肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。
⑷加强小儿户外活动集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴
⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病
⑹城建部门对居室设计中应把日光照射角度考虑进去。
⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去
2药物预防法
⑴孕期时强调户外活动不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月除日照外每日补充VitDIU。
⑵新生儿期1~2周后每日口服VitDIU,或每日口服一次VitD3~5万IU,或每季度口服VitD10~15万IU母乳及牛乳喂养儿日食乳~ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射每年入冬后口服VitD10~15万IU,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法
⑶早产儿双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒
治疗
首先是急救,使惊厥或喉痉挛等危险症状停止。其次是补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现。然后给予大量维生素D,使钙、磷代谢恢复正常,本病得以根治。
1、急救措施惊厥能使患儿呼吸停止,喉痉挛更属危险,必须迅速遏止。常用方法为立即肌注足量苯巴比妥钠,或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌肠。同时进行针刺疗法,常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出,行人工呼吸,必要时可进行气管插管。及人工通气呼吸。
2、钙疗法迅速补充钙质是紧急处理惊厥病例的一件紧要事情,千万不可因为等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。
若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病如上呼吸道传染病),或较大患儿同时有肾脏疾患,则在应用氯化钙时易致酸中毒,必须谨慎。在门诊每次仅给2~3日的氯化钙药量,服完后斟酌情形再开新方,如此可以避免
因长期给药而并发酸中毒。此外,一般需给乳母口服适量钙剂及维生素D。
乳酸钙含钙13%,葡萄糖酸钙含钙9%,磷酸氢钙含钙23%,服钙剂时应计钙元素量。
如上述治疗不见功效,可以口服或肌注VD10万IU,最大量不超过20万IU,避免因剂量太大而致维生素D中毒。
鉴别
第一类为惊厥的鉴别诊断,详情可参阅惊厥章。在新生儿时期,鉴别时须特别注意生产性损伤、先天性脑部发育不全及败血症等。若为较大的婴儿,须特别注意各种急性病(如肺炎、上呼吸道感染)起病时的脑症状、脑炎、热度不高的脑膜炎(如结核性脑膜炎,偶遇脑膜炎球菌脑膜炎亦可暂时缺乏高热)、婴儿痉挛症、低血糖症以及铅中毒等。在儿童时期尚须与癫痫及甲状旁腺功能低下相鉴别。
第二类为喉部梗阻的鉴别诊断(详见呼吸系统疾病篇喉梗阻节)。手足搐搦症的喉痉挛以吸气性哮吼为主要症状,若同时并无惊厥,则可利用佛斯特氏征等以助诊断。
并发症
可因喉头肌肉痉挛,出现喉鸣、呼吸困难与紫绀。
宋永忠教授
宋永忠老师,世界中医骨伤联盟主席、CCTV-1健康顾问、天天养生堂健康嘉宾、北京北苑中医门诊部院长、团中央青企副秘书长、中医师承导师、中医世家、骨伤专家、京城名医。秉承医理、自成一脉;以宋氏中医正骨、宋氏气血调理,成为中式正骨的传承核心(治疗患者数十万人,培养正骨学生上万人,收徒多人)
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