鼻脑侵袭型毛霉菌病

患者高某,男性,79岁,主因右侧面部麻木2天,右眼睑下垂1天于-2-28入院。

患者入院2天前无明显诱因出现右侧面部口周麻木,当地头CT检查示:右基底节腔隙性脑梗塞。1天前出现眼睑下垂,伴头晕头痛,无发热,不伴恶心呕吐。医院头MRI示:老年脑改变,右侧上颌窦及筛窦炎。以脑梗塞收住院。患者哮喘病史50年,高血压病史10年,糖尿病,冠心病史3年,无手术史。查体:体温37.8℃。右侧眼睑下垂,眼球固定,瞳孔3.5mm,对光反射消失。右侧面部痛觉减退,右侧鼻唇沟变浅,口角左偏。余未见明显异常。

年3月1日查血糖19.37mmol/L,尿糖(+++),酮体(+++)。年3月2日,患者右眼眶周围肿胀明显,球结膜充血水肿,局部结膜下淤血。眼科考虑为丝状角膜炎。耳鼻喉科鼻窥镜见:右侧鼻腔中隔,下鼻甲及外侧壁附着大量黑色干痂,干痂表面可见毛状菌丝,右侧鼻中甲粘膜糜烂,中鼻道及嗅裂区可见较多咖啡色脓性分泌物。考虑为,糖尿病鼻腔感染。上腭前部也见同样黑痂。分泌物涂片:霉菌阴性。年3月4日,腰穿脑脊液压力mmH2O,常规白细胞2×/L,生化:氯化物.8mmol/L,蛋白0.45g/L,糖10.02mmol/L。年3月5日,患者体温38.7℃,轻度嗜睡,右侧病理征(+),血糖17.98mmol/L。年3月6日,鼻腔窥镜取干痂,行石蜡切片病理检查,考虑为:鼻腔粘膜毛霉菌病。同日,腰穿送检脑脊液到我实验室,行细胞学检查,MGG染色见到可疑毛霉菌,墨汁染色,阿利新蓝染色均为阴性(见图)。

年3月7日,诊断为:鼻脑侵袭型毛霉菌病。并开始两性霉素B静点治疗。后增加两性霉素B鞘内注射治疗,病情逐渐好转。

毛霉菌是一种极普通的真菌,常见于果类、淀粉类物质、土壤和腐败植物中,也常为实验室的常见污染菌,健康人的鼻咽部和粪便中常可培养出此菌。一般情况下,该菌并不致病,只有在重病衰竭、恶病质以及长期应用抗生素、激素、化疗和放疗等免疫功能低下的病人易发此病。

霉菌(Mucormycosis)常从病人面部、鼻腔、副鼻窦和眼眶周围组织的化脓性病灶直接扩散或经局部血管入侵脑膜和脑部而致病。本病可发生于任何年龄,多见于糖尿病病人。病前常有应用大量抗生素或激素史。常急性高热起病,伴头痛、呕吐。病侧面部肿痛,鼻腔有暗红色分泌物,鼻甲有暗黑色坏死灶,眼睑下垂,眼球突出,运动受限,瞳孔散大固定,角膜反射消失,视力减退或消失,眼底正常或视神经乳头水肿或萎缩,颈有抵抗,脑膜刺激征明显等脑膜、脑神经受损症状。如脑部受损可出现抽搐、偏瘫、精神错乱、昏迷等症状。一般病程持续1~2周,如不及时救治,常因呼吸、循环衰竭而死亡。

脑脊液外观清亮或微混,压力和蛋白增高,糖和氯化物正常,以淋巴或中性粒细胞为主的白细胞升高。鼻窦X片或CT、MRI检查可见除额窦外的多个副鼻窦黏膜呈结节状增厚,窦壁骨质呈点状破坏。病变区活检和分泌物中常可找到毛霉菌。根据临床特点,病前慢性疾病或/和大量应用抗生素、激素史者(特别是糖尿病者)应考虑本病的可能性。诊断此病可取脑脊液、皮疹或脑活体组织检查或做培养找菌丝。毛霉菌菌丝在HE染色切片上见菌丝直的部分是管状,另一部分可局部膨大、塌陷或扭曲。菌丝是空的,孢子罕见。识别毛霉菌HE染色比PAS染色更佳,因毛霉菌丝可被苏木素深染。需注意与其他各型脑膜炎、脑炎鉴别。除应早期积极治疗鼻、面部原发病灶外,其他治疗同新型隐球菌性脑膜炎,且以两性霉素B和伊曲康唑联合用药为佳。

邹月丽

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长按







































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