女性,69岁。
记忆力下降1年,进行性认知功能下降1个月。
查体发现注意力下降,少词性失语(logopenicaphasia),病感失认(anosognosia),画片中动作失认(simultagnosia),皮肤书写觉(graphesthesia)和失用(apraxia)。
下图A为增强T1显示双侧颞叶、顶叶和枕叶(箭头)软脑膜强化,Flair(图B)脑沟内CSF高信号。GRE未见微出血,DWI未见弥散抑制:
腰穿CSF分析显示淋巴细胞增多(有核细胞15个/ul)。
脑活检诊断为脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)。
下图A显示脑实质神经胶质增生,血管周围炎症,无明显血管炎:
下图B为β淀粉免疫荧光染色显示淀粉样血管病(长箭头)和淀粉斑(短箭头)。下图C为CD3和CD68免疫荧光染色未见免疫细胞浸润血管壁:
文献出处:
Neurology.Aug8;89(6):e66-e67.doi:10./WNL..
TeachingNeuroImages:Cerebralamyloidangiopathy-relatedinflammationpresentingwithisolatedleptomeningitis.
延伸阅读:
病例报道:脑淀粉样血管病相关炎症
Neurology:假瘤样炎性脑淀粉样血管病
鉴别I-CAA,ABRA,PACNS
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